Dar visai neseniai lėtine mieloleukemija sergančių ligonių gyvybę buvo galima išgelbėti tik transplantuojant kaulų čiulpus. Dabar jie gydomi vaistais, džiaugiasi gyvenimu, dirba ir net gimdo vaikus.

Prasidėjo sloga

Šarūnas Narbutas sunkios piktybinės kraujo ligos – lėtinės mieloleukemijos – diagnozę išgirdo 2006-aisiais. Tada jam buvo vos aštuoniolika.

Ilgainiui liga teisininką paskatino rinktis vėžiu sergančiųjų  gynėjo kelią. Tapęs Pagalbos onkologiniams ligoniams asociacijos (POLA) prezidentu, Š. Narbutas šią vasarą buvo vienbalsiai išrinktas Visuomenės sveikatos stiprinimo fondo vadovu ir Seimo sprendimu tapo Nacionalinės sveikatos tarybos nariu.

O prieš dešimtmetį liga prasidėjo, atrodo, paprasčiausia sloga. Kai ji užsitęsė kelias savaites, gydytoja jaunuoliui patarė savaitę pailsėti, tačiau tuomet dvyliktokas nenorėjo praleisti pamokų.

"Sunerimau, kai tapo sunku susikaupti, pablogėjo atmintis, ėmė nuolat pykinti", – pasakoja Š. Narbutas.

Tada jam buvo atliktas kraujo tyrimas. Pamatę rezultatus, medikai nusprendė, kad vaikiną turėtų apžiūrėti Vilniaus Santaros klinikos specialistai.

Lemtingą diagnozę Šarūnas išgirdo per sesers gimtadienį. Nors po to sekė dar daug tyrimų, kurie galbūt būtų galėję nepatvirtinti pirminių nuogąstavimų, deja, medikai neklydo. Paaiškinę situaciją, jie Šarūnui pasiūlė rinktis gydymą: vaistus ar kaulų čiulpų transplantaciją. Ligonis pasirinko vaistus.

Tąkart Š.Narbutui nusišypsojo sėkmė – jis pateko tarp dvidešimties tų, kuriems ligonių kasos kompensavo moderniausius pasaulyje vaistus. Kad jie padeda, vaikinas netruko įsitikinti – jau dešimt metų, kai liga atsitraukė, ir Šarūnas gyvena kaip visi kiti sveiki žmonės.

"Jaučiuosi taip, kaip mano bendraamžiai. Jei ne kasdien geriami vaistai ir reguliariai atliekami kraujo tyrimai, užmirščiau, kad sergu", – teigia Š. Narbutas.

Neretai žmogus iš viso nieko blogo nejaučia, o liga jam nustatoma atsitiktinai, pavyzdžiui, rengiantis kokiai procedūrai ar per profilaktinę apžiūrą, atlikus kraujo tyrimą.

Kai liga atsitraukė, vaikinas suprato, kad galimybę išsaugoti gyvybę privalo gauti ir kiti beveik du šimtai žmonių, kuriuos užklupo lėtinė mieloleukemija. Š. Narbutas ėmė kovoti už teisę gyventi visiems. Ir jam pavyko! 2007 m. Šarūno inicijuotą peticiją pasirašė net 180 tūkst. žmonių ir jo istorijai apskriejus visą Lietuvą, nepamirštant Seimo ir Vyriausybės, jau 2008 m. efektyvius vaistus gavo tris kartus daugiau ligonių, o 2010 m. – visi sergantieji lėtine mieloleukemija. Dabar ši liga yra nebe mirtinas kraujo vėžys, o bėda, su kuria galima gyventi ilgai ir laimingai.

Š. Narbutas yra ir Europos pacientų tarybos narys. Įvairiose pasaulio šalyse jis skaito paskaitas apie ligonių teises ir padėtį. Tai, ką jis veikia Europoje, daro didelę įtaką ir mūsų šalies sergantiems žmonėms.

Sukelia chromosomų klaida

Lėtinė mieloleukemija prasideda, kai dvi – 9-oji ir 22-oji – chromosomos ima keistis savo genetine medžiaga.

"Tada susikuria vadinamoji Filadelfijos chromosoma, kuri ima gaminti baltymą, dėl kurio ima daugintis vėžinės ląstelės", –  ligos prigimtį aiškina Lietuvos sveikatos mokslų universiteto Onkologijos ir hematologijos klinikos Hematologijos skyriaus vadovas docentas Rolandas Gerbutavičius.

Kodėl sveikame organizme įvyksta klaida, mokslininkai iki šiol nežino. Manoma, kad tam gali turėti įtakos cheminės medžiagos, radiacija, tačiau duomenų, kurie patvirtintų įtarimus, kol kas nepakanka.

Paprastai mieloleukemija iš pradžių ligoniui nesukelia didelių negalavimų. Todėl ji ir vadinama lėtine.

"Neretai žmogus iš viso nieko blogo nejaučia, o liga jam nustatoma atsitiktinai, pavyzdžiui, rengiantis kokiai procedūrai ar per profilaktinę apžiūrą, atlikus kraujo tyrimą", – teigia docentas R. Gerbutavičius.

Tačiau gali būti, kad dėl prasidėjusios ligos žmogus jaučiasi  pavargęs, daugiau prakaituoja, darosi silpna, kartais jaučiamas sunkumas po kairiuoju šonkaulių lanku ar juos neįprastai išberia. Tačiau kas iš mūsų nėra šitaip jautęsis? Pas gydytojus neskubame, todėl docentas R. Gerbutavičius ragina bent retkarčiais profilaktiškai atlikti bendrąjį kraujo tyrimą.

"Šeimos gydytojas, matydamas, kad ligonio kraujyje yra padaugėję leukocitų, trombocitų ar per mažai hemoglobino, jei padidėję jo kepenys ar blužnis, galvoja, kodėl taip atsitiko. Juk taip gali būti dėl įvairių priežasčių. Pavyzdžiui, leukocitų gali padaugėti, jei žmogus rūko, prasidėjus uždegimui, ištikus infarktui, sergant autoimunine liga, vartojant tam tikrų vaistų. Jei gydytojas neranda priežasties, kodėl pakito kraujas, ligonį turi siųsti mums – hematologams", – aiškina R. Gerbutavičius.

Hematologai tokį ligonį vėl pradeda tirti: atliekami sudėtingesni kraujo, kaulų čiulpų tyrimai. Jei įtariama leukemija, atliekami tikslūs citogenetiniai – ląstelių ir molekuliniai tyrimai, kurie parodo mažiausius žmogaus genetinės medžiagos – mutacijų, chromosomų struktūros ir skaičiaus pokyčius. Jie padeda nustatyti, ar žmogaus organizme yra minėtoji Filadelfijos chromosoma.

Beje, remiantis molekuliniais tyrimais, gydytojai gali nuspręsti, koks konkrečiam pacientui gydymas bus efektyviausias, parinkti vaistą. Jie taip pat atliekami ir stebint, kaip kinta liga, vertinant atsinaujinimo pavojų, prognozuojant ateitį.

Gydo naujai

Neseniai lėtine mieloleukemija susirgusiems žmonėms buvo skiriama agresyvi chemoterapija, atliekamos kaulų čiulpų transplantacijos. Vis dėlto tai buvo šansas gyventi.

Dabar, nustačius lėtinę mieloleukemiją, ligoniui iš karto skiriami modernūs vaistai, vadinami taikinių terapija. Jie blokuoja Filadelfijos chromosomą, dėl kurios susiformuoja nenormalų fermentą tirozinkinazę koduojantis genas ir ląstelės kaulų čiulpuose ima nekontroliuojamai daugintis. Todėl šie vaistai dar vadinami tirozinkinazės inhibitoriais. Veikiant vaistui, Filadelfijos chromosoma nebegali išskirti tam tikrų medžiagų, todėl vėžinės ląstelės žūva. Lietuvoje ligoniai gydomi trimis tokiais vaistai.

"Gydomi žmonės ima jaustis geriau. Kai liga atsitraukia, jeigu buvo padidėjusios kepenys ar blužnis, jos vėl tampa normalaus dydžio ir ima įprastai dirbti savo darbą. Tampa normalūs ir kraujo rodikliai. Tada vėžinių ląstelių sumažėja nuo 10 iki 100 kartų. Kai tai įvyksta, mes sakome, kad sulaukėme hematologinio atsako. Po to mūsų tikslas – sumažinti vėžinių ląstelių kiek įmanoma daugiau, kad su jomis galėtų kovoti žmogaus imuninė sistema. Tam iš kaulų čiulpų turi pranykti Filadelfijos chromosoma. Kai tai įvyksta, vėžinių ląstelių ligonio organizme sumažėja 10-100 tūkst. kartų. Tada džiaugiamės, kad sulaukėme visiško citogenetinio atsako", – aiškina docentas R. Gerbutavičius.

Nors vaistai padeda sumažinti vėžinių ląstelių tūkstančius kartų, jų ligonio organizme vis dėlto lieka, todėl vaistai skiriami visą gyvenimą. Lietuvoje jau yra žmonių, kurie, atsitraukus ligai,  gyvena 8-10 metų. Jų kraujo rodikliai normalūs, Filadelfijos chromosomos nerandama.

Žengia toliau

"Kai pirmą kartą apie atrastus vaistus buvo paskelbta pasaulio hematologų konferencijoje, visi gydytojai atsistojo ir ėmė ploti mokslininkams. Iš pradžių dar manėme, kad jie ligą padės kontroliuoti dvejus trejus metus, tačiau dabar matome, kad jie padeda ilgam", – džiaugiasi R. Gerbutavičius.

Anksčiau, kai nebuvo taikinių terapijos vaistų, dešimt metų išgyvendavo tik kas penktas lėtine mieloleukemija susirgęs žmogus, dabar išgyvena devyni iš dešimties.

Nors lėtine mieloleukemija dažniau suserga vyresni žmonės, ji gali užklupti ir labai jaunus. Taip nutiko ir Š. Narbutui. Docentas R. Gerbutavičius prisimena savo dvidešimtmetę pacientę, kuriai liga buvo nustatyta nėštumo metu. Pagimdžiusi ji buvo pradėta gydyti ir dabar laimingai gyvena, augina vaikelį.

"Jaunos moterys nori vaikučių – dabar tai įmanoma, – teigia specialistas. – Kai pasiekiamas gilus atsakas, vaistų jos nebevartoja ir pastoja. O kai pagimdo, joms vėl skiriame vaistų."

Dabar Lietuvoje su šia liga gyvena daugiau kaip 350 žmonių. Prognozuojama, kad 2050 m. ES sirgdami lėtine mieloleukemija gyvens maždaug 300 tūkst. žmonių. Todėl mokslininkai galvoja, kaip padarius, kad jiems nebereikėtų vartoti vaistų visą gyvenimą.

Įvairiose pasaulio šalyse buvo atliktos klinikinės studijos, kurios parodė, kad daugiau kaip 40 proc. ligonių, kuriems pasiekus remisiją buvo nutrauktas gydymas, liga nebeatsinaujino. Tačiau kitiems 60 proc. per pusę metų organizme vėl ėmė daugėti Filadelfijos chromosomų, nors jų kraujo rodikliai išliko geri. Suprantama, kad šiems žmonėms vėl būdavo skiriama vaistų.

Pasak gydytojo, didžioji dalis žmonių, vartodami vaistų, jaučiasi puikiai – dirba, augina vaikus. Bet kai kuriems pasireiškia švelnūs šalutiniai poveikiai, kuriuos galima valdyti kitais vaistais.

"Todėl ir mes pradedame galvoti, kaip mūsų ligoniams būtų galima saugiai liautis vartojus vaistų. Bandysime tai siūlyti savo pacientams", – tikina docentas.

Lėtinė mieloleukemija

Dažnis – 0,8–1 100 tūkst. gyventojų.

Lietuvoje suserga 20–25 žmonės per metus.

Visomis onkologinėmis kraujo ligomis suserga 1 tūkst. žmonių per metus.

Taikinių terapijos nauda: pacientas išvengia kaulų čiulpų transplantacijos, infekcijų pavojaus, nesunaikinamas imunitetas.